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Blanc létal récessif

syndrome létal du Poulain blanc "ovéro", mégacôlon ou maladie de Hirschprung



L'association américaine deschevaux piedivise en 3 patrons les robes des chevaux pie : la robeovéro, la robetobiano et la robe tovéro. Cette distinction est fondée sur la localisation anatomique des couleurs.

Le patron ovéro est caractérisé par une tête majoritairement blanche, les membres sont souvent colorés, le ventre est blanc. Ces plages blanches partant du ventre s'étendent aux flancs ainsi qu'à l'encolure. Mais le blanc n'atteint jamais le dos de l'animal. Le grand axe des plages blanches est horizontal, elles ne traversent jamais la ligne du dessus, leur contour est irrégulier, bordé et flou. La queue est généralement colorée.

Le patron tobiano se compose de larges plages blanches qui ont un grand axe vertical et traversent la ligne du dessus. Elles ont un contour est net, arrondi et régulier. Elles s'étendent sur la nuque, l'encolure, le garrot et la poitrine, les flancs étant de couleur foncée. De même, la tête est majoritairement colorée. Les quatre membres sont généralement blancs, au moins jusqu'aux jarrets et aux genoux.

La robe tovéro combine les caractéristiques des deux robes, ovéro et tobiano et de ce fait comporte une quantité importante de blanc réparti sur tout le corps. Le cheval est quasiment blanc, il ne reste que quelques plages colorées sur les flancs, les grassets et le haut de la tête.

Dans le passé on pensait que le patron ovéro était transmis comme un gène récessif du fait de l'observation de naissances inexpliquées et imprévisibles de poulains ovéro issus de deux parents unicolores. En réalité, le patron ovéro se transmet comme un gène dominant. De ce fait, les éleveurs de chevaux pie pour obtenir des produits ovéro, ont tendance à croiser deux chevaux ovéro. Il en résulte trois possibilités : poulains ovéro, poulains unicolores et poulains blancs morts. La mort est due à l'absence de motricité intestinale. Une maladie génétique humaine associée à l'existence d'une mèche blanche (maladie de Hirschsprung) et trois gènes de mouchetures blanches chez la Souris causent des problèmes similaires.

Mais si le patron ovéro se transmet selon le mode dominant, on ne comprend pas la naissance de poulains issus de deux parents unicolores. Peut-être plusieurs gènes sont-ils à l'origine du patron ovéro. En fait, le patron ovéro est phénotypiquement et génétiquement hétérogène.

Le patron tobiano se transmet également selon le mode dominant.

Il existe actuellement un test diagnostic moléculaire pour détecter les chevaux à risque (porteur de l'allèle ovéro du gène blanc létal "LWO"), avant d'effectuer les croisements.

Le croisement de deux chevaux ovéro NO (hétérozygotes pour le gène LWO) produit 25% de poulains unicolores NN ; 50% de poulains ovéro NO et 25% de poulains blancs OO qui mourrons rapidement de mégacôlon. Alors que le croisement d'un cheval unicolore NN avec un cheval ovéro ne provoquera pas de mortinatalité puisque 50% des poulains seront unicolores, les autres 50% étant ovéro.

Le test diagnostic est une PCR spécifique de l'allèle muté, elle s'effectue à partir du sang ou des poils(de la racine des poils). La mutation spécifique concerne, comme chez l'Homme atteint de maladie de Hirschprung et la Souris pie, le gène codant le récepteur de l'endothéline ß. Chez le Cheval, une substitution d'acide aminé (une lysine pour une isoleucine) s'est produite dans la première région transmembranaire de cette protéine.

Remarques : les chevaux entièrement blancs sont tous NN. Certains quarter horses unicolores se sont révélés porteurs de la mutation. De même certains chevaux miniatures ; chez ceux-ci le génotype OO provoque de la mortalité embryonnaire.

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