Annuaire equestre Annuaire équestre listé dans la catégorie Soins du cheval : Associations de sauvetage de chevaux
Google

épidermolyse bulleuse jonctionnelle

L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle

(ou maladie des pieds rouges ou épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale ouepitheliogenesis imperfecta)



Cette affection est caractérisée par des défauts d'épithéliogenèse. L'absence d'épithélium provoque l'apparition de cloques (des bulles) qui se rassemblent, puis se percent et se transforment ensuite en ulcères. Ces défauts de la peau, les plus visibles et les plus fréquents se rencontrent au niveau des membres, particulièrement à l'extrémité distale des phalanges, du carpe et du tarse. Ces aplasies épithéliales, de 1 à 10 cm de diamètre, siègent généralement à la face antérieure du membre et sont parfois bilatérales. Chez certains animaux, on peut également observer une absence de peau au niveau du bourrelet unguéal. D'autres aplasies cutanées peuvent siéger sur la tête (museau, narines, paupières), le cou, les flancs, la croupe ainsi que dans la portion caudale du vagin. La conque auriculaire peut être absente ou atrophiée. Il peut y avoir fusion entre deux surfaces lésées contiguës : lèvre et gencive, paupière et cornée, oreille et peau de l'occiput. Cette anomalie atteint également les sabots qui peuvent faire défaut ou tomber dans les jours qui suivent la naissance, l'un après l'autre. Le poulain est alors incapable de se lever. Enfin on observe également des défauts d'épithéliogenèse dans la cavité buccale et dans l'œsophagedépourvu par endroits de muqueuse. Les lésions buccales les plus fréquentes se rencontrent sur la face inférieure et supérieure de la langue. Lorsque les animaux survivent quelques jours, les lésions deviennent moins typiques, elles se couvrent de squames. Dans la plus part des cas cependant, ces aplasies sont le siège de surinfections secondaires entraînant une septicémie fatale.

Du point de vue histologique, dans la zone saine à la périphérie de la lésion, la peau présente des fissures parallèles à l'épithélium, localisées à la base du stratum germinativum. Ces fissures sont le prélude à une séparation de la jonction épidermo-dermiqueen dessous de l'épithélium basal, celui-ci formant le toit de la fissure tandis que son plancher est constitué par le collagène dermique. Au voisinage de cette fissure, on peut trouver diverses cellules inflammatoires lorsque la lésion est surinfectée. La microscopie électronique précise la localisation suprabasale de la fissure. Le clivage se fait au sein de la lamina lucida, laissant la lame basale (lamina densa) attachée au collagène dermique. Ce dernier a un aspect ultrastructural normal. Les fibrilles d'ancrage sont normales mais les hémidesmosomes sont peu nombreux voire absents.

Cette affection est héréditaire à déterminisme autosomal récessif.



compteur pour blog

Créer un site gratuit avec e-monsite - Signaler un contenu illicite sur ce site

×