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Paralysie périodique hyperkaliémique

Paralysie périodique hyperkaliémique

(ou HYPP, l'adynamie épisodique héréditaire, ou le syndrome impressionnant ; maladie de Gamstorp en médecine humaine)


Cette affection a été décrite, depuis 1985, chez les chevaux "Quater Horses" américains. On a rapidement constaté que les animaux atteints étaient tous issus d'un même étalon et que la transmission héréditaire de la maladie s'effectuait selon le mode autosomale dominant. La génétique biochimique comparative a permis de comprendre la base moléculaire de cette affection. Elle est due à une mutation inversant le sens dans le gène codant pour la chaîne a du canal sodique de la fibre musculaire squelettique adulte. Ce qui a pour résultat un accroissement de la perméabilité de la membrane de la cellule musculaire squelettique au sodium.

L'affection se manifeste sous forme de collapsus. Ceux-ci sont observés pour la première fois, en moyenne, chez les animaux hétérozygotes, entre l'âge de 2 à 3 ans (variation de 1 mois à 4 ans). Pour certains auteurs les crises seraient plus fréquentes chez les mâles que chez les femelles. Chaque crise dure de 15 à 90 minutes (jusqu'à 7 heures). Ces épisodes sont imprévisibles, fréquents ou rares, graves ou subcliniques(ils peuvent, dans ce dernier cas, être ignorés du propriétaire). La gravité des symptômes a, pour certains animaux, tendance à diminuer avec l'âge.

Les symptômes débutent par de brèves myoclonies, des crispations musculaireset parfois par un prolapsus de la membrane nictitante. Des spasmes des muscles faciaux provoquent une sorte de grimace sardonique. Les crispations musculaires sont d'abord notées sur les flancs, l'encolure et les épaules, puis se généralisent à l'ensemble des muscles. Cet épisode initial peut être confondu avec des coliques, de la rhabdomyolyse d'effort, de la fourbure, une crise cardiaque, de l'apoplexie, du tétanos, une occlusion œsophagienne ou trachéale ou un désordre neurologique. Lors de crise de sévérité moyenne, l'animal reste debout, alors que lors de crises plus sérieuses, il s'affaisse progressivement. La flaccidité musculaire a alors remplacé la myotonicité. Des contractions, simultanées ou désordonnées, de groupes musculaires sont observées. Le tonus musculaire est alors normal ou légèrement augmenté. Les réflexes tendineux sont diminués. De la sueur apparaît. Une légère augmentation des rythmes cardiaque et respiratoire est notée. La température rectale demeure normale.

Pour les animaux homozygotes les fonctions pharyngée et laryngée sont anormales, à l'endoscopie on constate un collapsus et un œdème pharyngé, une paralysie laryngée et une dislocation laryngo-palatine. Dans les cas les plus graves, la mort peut alors survenir par asphyxie et arrêt cardiaque consécutifs au collapsus laryngé.

Pendant les crises les animaux ne semblent pas souffrir, ils demeurent attentifs tout en montrant quelques signes de frayeur. Une fois la crise passée, le cheval, après plusieurs tentatives infructueuses, se remet sur ses membres et redevient normal.

Ces collapsus s'observent après le sommeil ou au cours du repos faisant suite à un effort. Ils peuvent être consécutifs à un stress physique tel un transport ou une chirurgie mais aussi le sevrage. L'alimentation intervient en tant que facteur déclenchant lors de la distribution d'une ration riche en potassium(foin de luzerne, mélasse...). Pour des hétérozygotes une ration contenant 1,9 à 2,9 p.100 de potassium déclenche les crises alors qu'une ne contenant que 1,1 p. 100 de potassium ne les fait pas apparaître.

Chez l'Homme les facteurs déclenchant ces crises sont variés : exposition au froid, stress émotionnel, administration de glucocorticoïdes, jeûne, gestation, infection concomitante, fatigue...

Le diagnostic reposait sur les dosages sériques des électrolytes (K, Na...), l'électromyographie, l'électrocardiographie et l'histologie de biopsies musculaires, il est maintenant fondé sur un test moléculaire réalisé à partir du sang, des poils ou des tissus. C'est la recherche dans l'ADN de la mutation remplaçant une cytosine par une guanine ce qui a pour conséquence le changement d'une phénylalanine en leucine, il s'ensuit des canaux sodiques de la membrane musculaire, défectueux.

Plusieurs questions sont encore en suspend concernant cette affection : pourquoi ces crises intermittentes ? Pourquoi les mâles sont-ils plus sévèrement atteints que les femelles ? Pourquoi ces formes plus ou moins graves des crises ?

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